이동훈연세정형외과는 팔, 다리의 길이/모양/기능을 개선하여 환자의 꿈을 현실로 만들어 드립니다.
Achondroplasia/ Hypochondroplasia
Dong Hoon Lee
軟骨無形成症
軟骨無形成症とは、低身長を引き起こす疾患の75%を占めますが、有病率は50万人のうち1人の割合で発生する稀な疾患です。FGFR-3と呼ばれる遺伝子の突然変異により発生し、整形外科的に多くの問題を持つことになります。
胴体は比較的に正常ですが、腕や脚(特に上腕骨、大腿)が短い特徴があります。軟骨無形成症の男性の平均成人の身長は130cm、女性の平均身長は125cmであるため、主に低身長によって李東訓骨延長再建病院の診療を訪れることになります。
軟骨無形成症における身長手術は、身体(体幹)に比べて腕・脚が短く、軟部組織が豊富で柔軟なので骨延長術に最も理想的な条件と言われますが、一般的な骨延長術とは異なって慎重に行わなければならない部分が多いです。
即ち、軟骨無形成症において身長手術を行う場合、一般的な身長手術の方式ではなく、これらの問題を考慮した方式によって治療を進行することが良い方法です。つまりは、股関節の変形・外側の側部靭帯の弛緩・足首の腓骨の過成長・内反膝・脛骨捻転など、多くが同時に伴い複雑な変形らの状態を把握して、延長時にどれくらい矯正をするのかを決定しなければなりません。
軟骨無形成症の場合はどれくらい延長するのかに対しても考慮事項が多く、目標とする身長に基づいて治療の開始時期を決定します。腕の延長は、一度の手術において延長して完成します。
このような計画において最も重要な考慮事項の中の一つは、子どもの学校生活なのですが、延長するたびに学業を中断しなければならないので、医療陣と両親が緊密に相談をして決定しなければなりません。
軟骨無形成症による低身長(short stature)及び変形に対して、ふくらはぎと太ももを延長して腕を延長した