骨形成不全症

Osteogenesis Imperfecta

Dong Hoon Lee

骨形成不全症

先天的に骨を構成する第1型膠原質(type1 collagen)が不足して全身の骨が弱くなる病気です。
非常に幼い時期から特別な外傷がなくても骨がよく折れるため、殆ど早期に診断されます。

頻繁な骨折のため一人では歩けないか、骨が深刻に曲がって正常に立てない場合が多いので、整形外科的な治療が子どもの正常な歩行のために非常に重要であり、薬物治療も並行する必要があります。

骨形成不全症により曲がった骨

骨形成不全症で手術後に矯正された

骨形成不全症で手術後に矯正された