이동훈연세정형외과는 팔, 다리의 길이/모양/기능을 개선하여 환자의 꿈을 현실로 만들어 드립니다.
Achondroplasia/ Hypochondroplasia
Dong Hoon Lee
연골무 형성증
연골무형성증은 저신장을 일으키는 질환의 75%를 차지하지만 유병률은 50만명 중 1명꼴로 발생하는 드문 질환입니다. FGFR-3라고 하는 유전자의 돌연변이로 발생하는데 정형외과적으로 많은 문제를 가지게 됩니다.
몸통은 비교적 정상이지만 팔, 다리가 짧은 특징이 있습니다. 연골무형성증 남자의 평균 성인키는 130cm, 여자 평균 125cm이기 때문에 주로 저신장으로 이동훈 연세 정형외과를 찾게 됩니다.
연골무형성증에서의 키수술은 몸(체간)에 비해 팔다리가 짧고, 연부조직이 풍부하고 유연하기 때문에 골연장술에 가장 이상적인 조건이라고 이야기하지만 일반적인 골연장술과는 다르게 신경 써야 할 부분들이 많습니다.
연골무형성증에서 키수술을 할 경우 일반적인 키수술 방식만으로는 부족합니다. 연골무형성증에서는 대부분 고관절 변형, 외측 측부인대 이완, 발목 비골 과성장, 내반슬, 경골염전 등의 복잡한 변형을 동반하는 경우가 많기 때문에 이러한 변형들을 파악해서 연장 시 같이 고려해야 합니다.
연골무형성증의 경우 얼마나 연장할 것인가에 대해서도 고려사항이 많고, 목표하는 키에 따라 치료시작 시기를 결정합니다. 팔 연장은 한 번의 수술로 연장하여 완성합니다.
이런 계획에서 가장 중요한 고려 사항 중 하나는 아이의 학교생활인데, 연장할 때마다 학업을 중단해야 하기 때문에 의료진과 부모님이 긴밀히 상의하여 결정하여야 합니다.
연골무형성증으로 인한 저신장(short stature) 및 변형에 대해 종아리, 허벅지를 연장하고 팔을 연장함
